Сјогренов синдром - што е тоа? Причини, симптоми и третман

Сјогрен-ова болест - автоимуно системско оштетување на сврзното ткиво, кое се карактеризира со екзокрини вродени и екстра-железни манифестации. Најчестата вродена манифестација на Сјогрен-овата болест е намалување на секрецијата на лакрималните и плунковните жлезди, придружено со горење во очите и сува назофаринкс. Не-железни манифестации вклучуваат мијалгија, мускулна слабост, артралгија, хеморагија, проширување на лимфните јазли, невритис и др. Дијагнозата на Сјогрен-овата болест се прави земајќи го во предвид комплексот на клинички и лабораториски знаци, функционални тестови. Третманот се изведува со кортикостероидни хормони и цитостатици, текот на болеста е често бениген.

Класификација на болеста Сјогрен

Текот на Сјогрен-овата болест може да биде субакутен и хроничен. Со оглед на клиничките манифестации и компликации, се разликуваат почетните (рани), тешки и доцни фази на болеста. Патолошки процеси кај Сјогрен-овата болест можат да се појават со различни степени на воспалителна и имунолошка активност. Високиот степен на активност на Сјогрен-овата болест се карактеризира со клинички изразени феномени на паротит, кератоконјуктивитис, стоматитис, артритис, генерализирана лимфаденопатија, хепатоспленомегалија, лабораториски знаци на активно воспаление.

Умерено активниот тек на Сјогрен-овата болест се карактеризира со намалување на воспалението и имунолошката активност, со истовремена тенденција на деструктивни промени во секретирање на епителните жлезди. Со минимална активност, постои доминација на функционални, склеротични, дистрофични промени во плунковните, лакримални, гастрични жлезди, кои се манифестираат со тешка ксеростомија, кератоконјуктивитис, гастритис. Во лабораториски тестови - благи знаци на воспаление.

Симптоми на Сјогрен-ова болест

Појавата на симптоми на очите кај Сјогрен-овата болест се должи на намалената секреција на солзи (солза течност). Во исто време, пациентите чувствуваат горење, "гребење" и "песок" во очите. Субјективните симптоми се придружени со чешање и црвенило на очните капаци, акумулација на вискозни секрети во аглите на очите, стеснување на палпебралните фисури, намалување на визуелната острина. Се развива суво кератоконјуктивитис - воспаление на корнеата заедно со конјуктивата на окото.

Плунковните жлезди кај Сјогрен-овата болест се зголемуваат. Кај третина од пациентите, како резултат на зголемување на поврзаните паротидни жлезди, постои карактеристична промена во овалот на лицето кое во литературата го добило името "муцка на хрчак". Типичните симптоми на Сјогрен-овата болест, исто така, вклучуваат суви усни и орална лигавица, стоматитис, лепливи белешки, распаѓање на повеќе заби (најчесто, цервикална локализација). Ако во раната фаза на Сјогрен-овата болест сувоста на мукозните мембрани е забележана само при физички напор и агитација, тогаш во изречен период постојано се забележува чувство на сувост, при што пациентот честопати ја навлажнува устата и пие храна.

При испитување, постои светло-розова боја на мукозните мембрани, нивната мала повреда при контакт, сувост на јазикот, мала количина на слободна плунка од пена или вискозна природа. Наспроти ова, пристапувањето на секундарна (вирусна, габична, бактериска) инфекција доведува до развој на стоматитис. Остра сувост на усната шуплина, што доведува до нарушувања на голтањето и говорот, испукани усни, кератинизација на оралната мукоза, преклопен јазик, недостаток на бесплатна плунка во усната шуплина се карактеристични за доцната фаза на Сјогрен-овата болест.

Хипофункција на други егзокрини жлезди е забележана со симптоми на сувост на кожата, назофаринксот, вулвата и вагината, развој на трахеитис, бронхитис, езофагитис, атрофичен гастритис, итн.Во случај на Сјогрен-ова болест, артикуларен синдром на полиартралгија или полиартритис, нарушена чувствителност на нозете и рацете, тригеминална невропатија и невропатија на лицевиот нерв, може да се забележат хеморагични осипи на екстремитетите и багажникот, треска, миозитис, хепато-и спленомегалија.

Дијагноза на болеста на Сјогрен

Од методите на лабораториска дијагностика, се врши општ крвен тест, покажува умерена леукопенија, анемија, забрзана стапка на седиментација на еритроцитите. Во биохемијата на крвта со Сјогрен-овата болест, се одредува зголемување на нивото на γ-глобулините, вкупните протеини, фибрин, серомукоидни, сиалични киселини, откривање на криоглобулини. Имунолошките реакции покажуваат зголемување на нивото на имуноглобулини IgG и IgM, присуство на антитела на ДНК, LE клетки, антитела кон епителот на егзокрините жлезди, мускули, колаген итн., Зголемување на бројот на Б-лимфоцити, намалување на Т-лимфоцитите.

Во случај на Сјогрен-ова болест, се забележува специфична реакција на тестот Ширмер - се одредува намалување на производството на солза како одговор на стимулација со амонијак. При обележување на рожницата и конјунктивата со бои, се откриваат ерозии и дистрофични фокусни епителии. Контрастна радиографија (сијалографија), биопсија на плунковните жлезди, ултразвук на плунковните жлезди, МРИ на лакрималните / плунковните жлезди се изведува кај Сјогрен-овата болест. За да се идентификуваат компликации од други системи, се врши пулмонална радиографија, гастроскопија, ехокардиографија.

Третман за Sjogren-ова болест

Водечка улога во третманот на Сјогрен-овата болест се дава на хормоналните (преднизон) и цитотоксичните лекови на имуносупресивно дејство (циклофосфамид, хлорбутин) и нивните комбинации (преднизон + хлорбутин, преднизолон + циклофосфамид). Комбинацијата на методи на екстракорпорална хемокоррекција (плазмафереза, хемосорбција, двојна плазма филтрација) со терапија со лекови во третманот на Сјогрен-овата болест е прикажана во случаи на улцеративно-некротичен васкулитис, гломерулонефритис, цереброваскуларен, полиневритис и други лезии.

Симптоматската терапија за Сјогрен-овата болест е насочена кон елиминирање на сувоста на мукозните мембрани и спречување на секундарна инфекција. Со суви очи се пропишуваат вештачки солзи, носење меки контактни леќи, миење на очите со антисептички раствори. За да се нормализира салватијата, се прават блокади на новокаинот, се препишуваат препарати на Ca, а локалната апликација за димексид, системски антибиотици и антимикотици се користат за воспаление на паротидните жлезди.

Зафатената орална лигавица кај Сјогрен-овата болест бара ублажување и стимулација на регенерација со помош на примена на масло од морковско и розово масло, третман со масти (метилурацил и солкосерил). Во случај на секреторна инсуфициенција на желудникот, се спроведува долгорочна заменска терапија со хлороводородна киселина, природен гастричен сок, пепсин, со панкреатична инсуфициенција, е пропишана ензимска терапија: внес на панкреатин итн.

Прогноза и компликации на Сјогрен-овата болест

Текот на Сјогрен-овата болест не е опасна по живот, но значително го нарушува квалитетот на животот. Навремената терапија го забавува прогресијата на патолошките процеси и го задржува работниот капацитет на пациентите. Ако не се лекуваат, компликациите што доведуваат до инвалидност се чести.

Секундарните инфекции со развој на синузитис, рекурентен трахеит и бронхопнеумонија често се асоцирани со примарни лезии кај Сјогрен-овата болест. Кога системски лезии може да развијат ренална инсуфициенција, нарушувања на циркулацијата на мозокот и / или 'рбетниот мозок.

Специфичната профилакса на Sjogren-овата болест не е развиена.

Патоморфологија

Главната морфолошка карактеристика е инфилтрација на жлездите на надворешната секреција од страна на лимфоцитите и плазма клетките. Првенствено, лакрималните и плунковните жлезди страдаат, и поретко, жлездите на бронхиите, дигестивниот тракт и вагината.

И големите и малите жлезди се засегнати.Во прво време, во рана фаза на болеста, во процесот се вклучени само мали канали, додека напредува, инфилтратот се протега понатаму кон самото ткиво на жлездата, со што ткивото на жлездата се атрофира и се заменува со сврзно ткиво. Во некои случаи, опишаните погоре инфилтрати се случуваат не само кај екзокрини (надворешни секрети) жлезди, туку и во други органи и системи на телото, особено во мускулите, белите дробови и бубрезите. Ова во крајна линија доведува до нарушена функција на засегнатиот орган.
Кај 30-40% од пациентите во материјалот земен од биопсија на плунковната жлезда, се одредува метаплазија (модификација) на клетките што ги поставуваат каналите: се појавуваат миоепителилни островчиња.

Парчиња на погодените жлезди кај голем број пациенти се уништени, додека во други, лобуларната структура е зачувана. Жените се или зголемени или во нормален опсег.

Интересно, дури и во отсуство на живописни клинички симптоми на Сјогреновиот синдром, пациентот со некој вид на болест на сврзното ткиво најверојатно ќе има хистолошки знаци на воспаление на плунковните жлезди.

Причини за развој

Причините за Sjogren синдромот сè уште не се целосно воспоставени. Меѓу најверојатно е теоријата на патолошката реакција на имунолошкиот систем на телото. Таквата реакција се развива како одговор на оштетувањето на клетките на надворешните жлезди од страна на ретровирусот, особено тоа е вирусот Епштејн-Бар, вирусот на херпес вирус VI, цитомегаловирусот, вирусот на хумана имунодефициенција. И покрај значајната сличност на имунолошките нарушувања со промените во телото погодени од вирусот, директен доказ за улогата на вирусот како причина за патологија не е примен.

Самите вируси и вродените епителни клетки, изменети од нивните ефекти, се сметаат од имунолошкиот систем како антигени (странски агенси). Имунолошкиот систем произведува антитела против овие клетки и постепено предизвикува уништување на ткивата на жлездата. Оваа болест често се среќава како наследна или фамилијарна, особено често кај близнаци, што укажува на тоа дека постои генетска предиспозиција.

Така, се претпоставува дека комбинацијата на многу фактори е важна во механизмот на развој и појава на патологија:

стресниот одговор на телото, кој се должи на имунолошкиот одговор,
имунолошка регулација со учество на полови хормони, што е потврдено со ретка инциденца кај лица под 20 години, додека кај децата најчесто девојчињата се болни,
имунолошка контрола со Т-лимфоцити,
вирусни,
генетски.

Постојат два типа на Сјогрен-ов синдром: примарно - симптомите на болеста се првите манифестации на неа, а секундарни, кога симптомите се појавуваат кај пациенти со други ревматски заболувања, како што се склеродерма, ревматоиден артритис или системски лупус еритематозус. Примарните и секундарните варијанти на синдромот се појавуваат со приближно иста фреквенција. Ова понекогаш го отежнува точното дијагностицирање. Сјогенов синдром е доста чест: во Велика Британија, на пример, има околу половина милион пациенти. Најчесто погодени се жени на возраст меѓу 40 и 60 години, додека само еден пациент од 13 е маж.

Симптоми на Сјогренов синдром

Симптомите на болеста се поделени во две групи:

Вродени манифестации во кои се зафатени епителните жлезди и нивните функции се оштетени.
Не-желатинизирани манифестации. Симптомите на оваа група се многу различни, поради поразот на разни човечки органи.

Гледни симптоми, може да се разликуваат следниве:

Патологија на лакрималните жлезди. Во овој случај, постојат непријатни и болни сензации во очите (горење, се чини дека очите почнуваат да се сечат, сензации на песок во нив), со карактеристично чешање околу очите, црвенило. Како резултат на тоа, намален вид, појава на хеморагии, едем, чувствителност на светлина, болка во очите.
Патологија на плунковните жлезди. Манифестацијата на воспаление е главно од паротидните жлезди, кои се зголемени по големина, понекогаш со манифестација на болни сензации. Исто така, постои сувост на оралната слузница, голтањето на храната е тешко, често пати пациентите треба да пијат храна со вода, поради проблемот со голтањето. Во исто време, мукозната мембрана на устата зема светла розова боја.
Сувост на респираторниот тракт, што предизвикува воспаление на бронхиите, трахеата, белите дробови.
Пореметувања на кожата, предизвикувајќи кожата да се исуши.
Поразот на носната мукоза. Појава на сувост во носот, обложување на интраназалната кора, како резултат на што се развива воспаление.

Следните знаци се карактеристични за незаштитените манифестации:

Појавата на трахеобронхитис, придружена со кашлица, отежнато дишење. Не е невообичаено дека пациентот е дијагностициран со пневмонија или пулмонална фиброза.
Потечени лимфни јазли.
Поразот на периферниот нервен систем. Во исто време, почнува да се појавува болката (пецкање, горење).
Треска
Болка во зглобовите и мускулите.
Поразот на тироидната жлезда. Тоа е ретко нарушување во кое алергиските реакции на разни видови на храна, лекови и други средства почнуваат да се манифестираат.
Зголемени лимфни јазли (субмандибуларни, цервикални, окципитални). Неретко се јавува зголемување на црниот дроб и слезината.
Воспаление на крвните садови, кое се јавува во предната атеросклероза на долните екстремитети, поради нарушувања на циркулацијата. Во случај на кршење на функционирањето на крвните садови, се појавуваат кожни болести (исип), кои се придружени со чешање, горење и треска.

Често, на позадината на патологијата опишана од нас, пациентите развиваат зголемена индивидуална сензитивност кон некои лекови, особено на нестероидни антиинфламаторни лекови, некои антибиотици (пеницилин), лекови на таканаречената основна терапија, цитостатици.

Што е Сјогрен-ова болест?

Оваа болест се карактеризира со автоимуна системска лезија на сврзното ткиво, кое е придружено со екстра-железни или жлезни манифестации. Типични манифестации на патологија вклучуваат намалена секреција на плунковните и лакрималните жлезди, што доведува до развој на сувост во назофаринксот, горење во очите. Се разликуваат следниве екстра-железни манифестации на болеста:

хеморагија
артралгија
мускулна слабост
миалгија

Како по правило, текот на болеста е бенигна. Според статистичките податоци, оваа болест води меѓу колагенските болести, многу почесто се дијагностицира кај жени на возраст од 20 до 60 години. Кај мажите или во детството, патологијата е поретка. Точните причини за развојот на патологијата не се утврдени, автоимуниот одговор на вирусна инфекција или наследен фактор често се решавачки фактори.

Оваа болест провоцира имуноагпресивна реакција на телото, што доведува до појава на антитела кон сопствените ткива, лимфоплазматска инфилтрација на каналите на жлездите (лакримален, гастроинтестинален тракт, плунка). Во генерализирана форма, 30% од пациентите развиваат оштетување на бубрезите (бактериски нефритис), мускулите (миозитис), белите дробови (интерстицијална пневмонија и садови (продуктивен васкулитис)). Распредели примарен и секундарен синдромот на Сјогрен. Наспроти позадината на патологијата, артритисот сличен кај симптомите на ревматоидниот може да се појави лезии на егзокрините жлезди. ICD-10 кодот е M35.0 сув Sjogren синдром.

Факторите кои предизвикуваат развој на патологија не се целосно истражени, па лекарите се базираат на години на информации. Се забележува дека синдромот обично е предизвикан од фактори на животната средина кои негативно влијаат на телото на пациентот, кое има предиспозиција за патологија. Болеста влегува во активната фаза кога имунолошкиот систем е активиран. Главната причина е нарушување на регулацијата на Б-лимфоцитите во крвта, присуството на хиперсензитивност.

Постојат дегенеративни процеси, некроза, атрофија на ациналните жлезди, намалување на лакримални и плунковни секрети поради поразот на егзокрините жлезди. Наспроти ова, се развива патологијата на нервните влакна, што доведува до сушење и сувост на шуплините. Причината за Сјогреновиот синдром може да биде:

Присуство на физички стресни ситуации, на пример, прегревање или хипотермија на телото.
Редовно преголема доза на лекови, што доведува до појава на хемиски стрес за лице.
Емоционални пресврти: чести промени во расположението, депресија, чувства.
Прогресијата на други автоимуни патологии може да предизвика Sjogren-ова болест.
Манифестација на хиперсензитивност во облик на имунолошки одговор кога се сретнува со супстанција нова во телото.
Генетска предиспозиција, наследност.

Главната причина зошто се случува развојот на автоимуните процеси е недостатокот на компензација за главните потреби на телото. Генетскиот фактор е делумно легитимен, бидејќи има функција на гени за кодирање, за одредување на стапката на реакција под одредени услови. Ова станува причина за склоноста на потомството кон болеста, ако тоа беше од нивните предци.

Кај мажите, Сјогреновиот синдром се јавува само кај 5-10% од случаите, а остатокот се жени. Ова се должи на хормоналната позадина за време на менопаузата. Лезијата на телото може да се развие под дејство на хепатитис, разни вируси, ротавирус и херпес. Овие причини не се докажани научно, па нивниот сомнеж е нивниот кредибилитет. Оваа болест припаѓа на групата на тешки патологии, затоа, бара навремена дијагноза, непосреден третман. Во прилог на жлездите, Сјогреновиот синдром може да предизвика оштетување на следниве органи:

Компликации

Заеднички ефекти на Sjogren синдромот:

лимфоми (неоплазми кои влијаат врз крвта, лимфните јазли),
васкулитис (воспалителен процес во крвните садови што можат да се случат насекаде),
приклучување кон секундарна инфекција,
развој на онколошки болести
инхибиција на формирање на крв, намалување на крвните леукоцити, црвени крвни клетки и / или тромбоцити.

Ако пациентот не презел никакви мерки за третман на Сјогренови болести долго време или ако е пропишана погрешна терапија, патологијата напредува, што доведува до сериозни пореметувања во функционирањето на органите и системите.

Третман на Sjogren синдром

Во присуство на синдромот на Сјогрен, третманот се изведува во зависност од фазата на болеста и присуството на системски манифестации.

Со цел да се стимулира функцијата на жлездите се врши:

капе антикарила.
поткожна администрација на галантамин.
со утврдување цел, се спроведуваат курсеви за витаминска терапија.
Како симптоматски третман се препишуваат "вештачки солзи" (капки во очите) - со низок вискозитет - лакризифи (200-250 рубли), природна солза (250 рубли), средна вискозност Лакризен, висок вискозитет Офтагегел 180 рубли, Видисик 200 рубли, Лакропос 150 рубли .

Во почетните фази во отсуство на оштетување на други системи и неприлични лабораториски промени, долготрајните курсеви на глукокортикостероиди (преднизон, дексаметазон) се препишуваат со мали дози.

Ако симптомите и лабораториските параметри се значително изразени, но не постојат системски манифестации, цитостатичките имуносупресивни лекови се додаваат на кортикостероиди - циклофосфамид, хлоробутин, азатиоприн. Одржувачката терапија се изведува со истите средства неколку години.

Ако има симптоми на системски лезии, без оглед на степенот на болеста, кортикостероидите и имуносупресивите се администрираат во високи дози неколку дена со постепен трансфер до дози за одржување.
Во генерализиран полиневрит, васкулитис, оштетување на бубрезите и други тешки манифестации на болеста, горенаведениот третман е дополнет со такви методи, екстракорпорален третман - плазмафереза, хемосорбција, плазма ултрафилтрација.
Останатите лекови се пропишани во зависност од компликациите и придружните болести - холециститис, гастритис, пневмонија, ендоцервицит и др.

Во одредени случаи, потребно е да се придржувате до исхраната и да ја ограничите физичката активност.

Сјогенов синдром може да ги оштети виталните органи со транзиција кон стабилна состојба, постепена прогресија или, обратно, продолжена ремисија. Ова однесување е исто така карактеристично за другите автоимуни болести.

Некои пациенти може да имаат благи симптоми на суви очи и уста, додека други развиваат сериозни компликации. Некои пациенти целосно се потпомогнати од симптоматски третман, други треба постојано да се борат со влошување на видот, постојано непријатност во очите, често рекурентни инфекции на усната шуплина, едем на паротидната плунковна жлезда, потешкотии со џвакање и голтање. Постојаниот дефект и болката во зглобовите сериозно го намалуваат квалитетот на животот. Кај некои пациенти, бубрегот е вклучен во патолошкиот процес - гломерулонефритис, што доведува до протеинурија, оштетена концентрација на бубрезите и дистална бубрежна тубуларна ацидоза.
Пациентите со Сјогренов синдром имаат поголем ризик од не-Хочкинов лимфом во споредба со здрави луѓе и лица со други автоимуни болести. Околу 5% од пациентите развиваат некоја форма на лимфом.

Покрај тоа, беше откриено дека кај деца на жени со синдром на Сјогрен за време на бременоста, постои поголем ризик за развој на неонатален лупус еритематозус со вроден срцев блок.

Причини за синдромот на Сјогрен

Се јавува воспаление на паренхимот на плунковни, лакримални и други егзокрини жлезди на ЦД4 + Т-лимфоцити со мал број Б-лимфоцити. Т лимфоцитите произведуваат воспалителни цитокини (вклучувајќи интерлеукин-2, гама-интерферон). Клетките на плунковните канали исто така се способни за производство на цитокини кои ги оштетуваат патиштата на екскреторија. Атрофија на епителот на лакрималните жлезди води до сувост на рожницата и конјунктивата (сув кератоконјуктивитис). Лимфоцитната инфилтрација и пролиферацијата на клетките на каналите на паротидната жлезда предизвикуваат стеснување на нивниот лумен, а во некои случаи и формирање на компактни клеточни структури наречени миоепителилни островчиња. Сувоста, атрофија на мукозната мембрана и субмукозен слој на гастроинтестиналниот тракт и нивната дифузна инфилтрација од плазма клетки и лимфоцити може да доведе до развој на соодветни симптоми (на пример, дисфагија).

Дијагноза на синдромот на Сјогрен

Сјогренов синдром треба да се сомнева кај пациент со екскоријација, суви очи и уста, зголемување на плунковните жлезди, пурпура и каналска ацидоза. Таквите пациенти имаат потреба од дополнително испитување, вклучувајќи и студија за очите, плунковните жлезди и серолошки тестови. Дијагнозата се базира на 6 критериуми: присуство на промени во очите, усната шуплина, промени во офталмолошката студија, оштетување на плунковните жлезди, присуство на автоантитела и карактеристични хистолошки промени. Дијагнозата е можна ако се исполнат 3 или повеќе критериуми (вклучувајќи ги и објективните) и се сигурни ако се исполнети 4 или повеќе критериуми.

Знаци на ксерофталмијата се: суви очи најмалку 3 месеци или употреба на вештачки солзи најмалку 3 пати на ден. Исто така е можно да се потврди сувоста на очите за време на испитувањето во светлина на пресечената светилка. Xorostomia се дијагностицира кога постои зголемување на плунковните жлезди, дневни епизоди на сува уста за најмалку 3 месеци, потребата за секојдневна употреба на течност за да се олесни голтањето.

За да се процени сериозноста на сувоста на очите, се користи тест Schirmer, во кој количество на солза течност ослободена во рок од 5 минути по иритација се проценува со поставување лента од филтер-хартија под долното очен капак.На млада возраст, должината на навлажниот дел од лентата е нормално 15 mm. Кај повеќето пациенти со Сјогрен-ов синдром, овој индикатор е помал од 5 мм, иако околу 15% може да имаат лажни позитиви и уште 15% имаат лажно-негативни реакции. Високо специфичен тест е боење на очите кога се инстилира капки за очи што содржат роза Бенгал или лизамин зелен раствор. Кога се испитува во светлината на пресечената светилка, времето на прекин на филмот со флуоресцентна солза помалку од 10 секунди е доказ во корист на оваа дијагноза.

Поразот на плунковната жлезда се потврдува со невообичаено ниско производство на плунка (помалку од 1,5 ml во рок од 15 минути), кое се проценува со директна регистрација, сојалографија или сцинтиграфија на плунковна жлезда, иако овие студии се користат поретко.

Серолошките критериуми имаат ограничена сензитивност и специфичност и вклучуваат одредување на антитела на антигенот на Сјогренов синдром (Ro / SS-A) или на нуклеарни антигени (означени како La или SS-B), анти-нуклеарни антитела или антитела против гама глобулин. Ревматоидниот фактор е присутен во серумот кај повеќе од 70% од пациентите, кај 70% постои зголемување на ESR, кај 33% - анемија и кај повеќе од 25% - леукопенија.

Во случај на нејасна дијагноза, неопходно е да се изврши биопсија на малите плунковни жлезди на мукозата на образот. Хистолошките промени вклучуваат големи акумулации на лимфоцити со атрофија на ацинарно ткиво.